Czy wiesz, czym jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena, nazywany również zespołem suchości, to przewlekła choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się występowaniem zespołu suchości oczu i ust. Jednak zespół Sjögrena może również wpływać na inne błony śluzowe i gruczoły zlokalizowane w niektórych częściach ciała, na przykład płucach, pochwie, jelitach itp. W niektórych przypadkach może to również dotyczyć gruczołów potowych i łojowych skóry.

W przypadkach, w których zespół Sjögrena pojawia się samodzielnie – bez innych chorób autoimmunologicznych, nazywamy go pierwotnym zespołem Sjögrena. Lecz kiedy zespół rozwija się wraz z inną chorobą autoimmunologiczną (najczęściej reumatoidalnym zapaleniem stawów), określamy go jako wtórny zespół Sjögrena. Nazwa zaburzenia pochodzi od nazwiska osoby, która jako pierwsza je opisała – szwedzkiego Lekarza Henrika Sjögrena.

Częstość występowania choroby

Zespół Sjögrena jest trzecią najczęstszą chorobą autoimmunologiczną w Europie, po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS) i toczniu układowym. Kobiety chorują dziesięć razy częściej niż mężczyźni. Dotkniętych jest od 0,2% do 1,2% populacji w Europie. Przypadki Pacjentów z pierwotną i wtórną postacią zespołu są w przybliżeniu tak samo częste.

Czym spowodowany jest zespół Sjögrena?

Podobnie jak w przypadku wszystkich chorób autoimmunologicznych, początek zespołu Sjögrena jest wyzwalany przez wytwarzanie immunologicznie aktywnych białek zwanych autoprzeciwciałami. Te przeciwciała działają przeciwko własnym tkankom organizmu. Niestety eksperci nadal nie mogą dostarczyć wystarczających danych naukowych na temat tego, co dokładnie indukuje proces chorobowy, dlatego prowadzone są długoterminowe badania w celu ustalenia przyczyn tej choroby. Uważa się jednak, że u Pacjentów może istnieć predyspozycja genetyczna, którą na pewnym etapie odblokowują czynniki środowiskowe, takie jak:

• Infekcje – wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirus Epsteina-Barra,
• Nadmierne spożycie immunomodulatorów.

Zespół Sjögrena występuje częściej u kobiet, ponieważ żeńskie hormony płciowe – estrogeny, mogą stymulować limfocyty B do produkcji przeciwciał przeciwko własnym tkankom.

Objawy zespołu Sjögrena

Choroba zwykle rozwija się między 30 a 50 rokiem życia. Początkowo zespół nie daje żadnych specyficznych objawów. Zamiast tego Pacjent może odczuwać ogólne osłabienie, ciągłe zmęczenie, stany podgorączkowe, utratę masy ciała i inne. Często objawy choroby są przysłonięte przez inną chorobę z dominującymi objawami.

Dolegliwości mogą być różne u każdego Pacjenta – od łagodnych do ciężkich. Charakterystyczne dla choroby jest to, że objawy zmieniają się w czasie. Przykładowo, Pacjent może odczuwać ulgę lub jego dolegliwości znikają całkowicie na określony czas. Niestety możliwa jest też sytuacja odwrotna – objawy mogą ulec pogorszeniu.

Jak już wspomniano, zespół Sjögrena jest najbardziej znany z powodu występowania zmniejszonego wydzielania łez i śliny. Pacjent odczuwa następujące objawy:

• Kseroftalmia – suchość oczu, „zespół suchego oka”. Pacjent cierpi na lekkie podrażnienie, łatwo męczące się oczy, uczucie pieczenia oczu lub ciała obcego, budzenie się z lepkimi powiekami, częste stany zapalne spojówek, brak łez,
• Kserostomia – suchość w jamie ustnej spowodowana zmniejszoną funkcjonalnością ślinianek. Pacjenci mają trudności z połykaniem pokarmów, w związku z czym muszą pić płyny podczas posiłku. Typowe są zmiany doznań smakowych i niemożność mówienia przez dłuższy czas. Ponadto owrzodzenia mogą pojawić się wewnątrz policzków i języka. Próchnica i zapalenie dziąseł (zapalenie przyzębia) również zaczyna tworzyć się w jamie ustnej.

Ślinianki przyuszne i podżuchwowe mogą być również powiększone, zwapniałe, a ich wygląd może naśladować inne choroby. W niektórych przypadkach Pacjentki zgłaszają również suchość pochwy, suchość skóry, błon śluzowych nosa lub gardła. Ponadto u około 50% Pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena nerki, mięśnie, naczynia krwionośne, trzustka lub płuca są atakowane po 5-10 latach od wystąpienia objawów klinicznych. W większości przypadków, z wtórnym zespołem Sjögrena, rozpoznaje się najpierw reumatoidalne zapalenie stawów, bądź toczenia rumieniowatego.

Jak diagnozuje się zespół Sjögrena?

Ponieważ objawy zespołu Sjögrena często mylone są z inną chorobą, postawienie prawidłowej diagnozy jest wyzwaniem dla Lekarzy. Innym powodem późnej diagnozy jest konieczność konsultacji z wieloma specjalistami – Reumatologami, Okulistami, Laryngologami, Dentystami, Immunologami, Radiologami i innymi. W rzeczywistości zwykle mija od dwóch do pięciu lat, zanim zostanie postawiona ostateczna i wiarygodna diagnoza. Zwykle w celu postawienia diagnozy potrzebny jest szeroki zakres różnorodnych testów, w tym:

• Badania laboratoryjne z markerami stanu zapalnego: OB, leukocyty, limfocyty, frakcje białkowe, AST, białko C-reaktywne (CRP),
• Test immunologiczny: czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała anty-La (SS-B), anty-Ro (SS-A),
• Specyficzne testy okulistyczne – test Schirmera poszukujący dowodów na zmniejszone wydzielanie łzowe, test plamisty z różem bengalskim,
• Sialometria – mierzy wydzielanie śliny,
• Scyntygrafia gruczołów ślinowych,
• Biopsja ślinianek.

Leczenie zespołu Sjögrena

Biorąc pod uwagę trudny charakter schorzenia, leczenie zespołu Sjögrena jest złożone i obecnie Lekarze stosują następujące metody leczenia Pacjentów:

Leczenie objawowe:

• Łagodzenie suchości oczy – można zastosować sztuczne łzy lub krople z kwasem hialuronowym. Pacjent musi chronić oczy przed wiatrem i regularnie je zamykać na jakiś czas. Można stosować krople o różnej lepkości i zawartości kwasu hialuronowego,
• Łagodzenie kserostomii – kilka leków pobudza wydzielanie śliny, np. Pilokarpina i Cewimelina. Pacjent musi również utrzymywać wysoką higienę jamy ustnej,
• Jeśli występuje suchość i przekrwienie błony śluzowej nosa, można zastosować spraye lub żele do nosa z wodą morską lub solą fizjologiczną,
• W przypadku suchej skóry można zastosować różne kremy nawilżające i emolienty,
• Podczas stosunku płciowego można stosować lubrykanty.

Leczenie hamujące proces autoimmunologiczny:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak Diklofenak, Piroksykam i Nimesulid,
• Leki przeciwmalaryczne – Hydroksychlorochina,
• Kortykosteroidy, takie jak Metyloprednizon. Takie leki można stosować w postaci zastrzyku lub doustnie. Należy jednak przestrzegać ścisłych zasad podawania, a Pacjentowi należy podawać jak najmniejszą dawkę, aby uniknąć skutków ubocznych,
• Leki immunosupresyjne – Cyklofosfamid, Cyklosporyna, Metotreksat.

Proszę wziąć pod uwagę, że wszystkie wymienione w powyższym punkcie leki i metody leczenia mają jedynie charakter informacyjny. Mają one jedynie na celu przedstawienie obecnych opcji leczenia. Dlatego przed podaniem jakichkolwiek leków skonsultuj się z Lekarzem.

Powikłania i przebieg zespołu Sjögrena

Najczęstsze choroby współistniejące lub powikłania u Pacjentów z zespołem Sjögrena to:

• Chłoniaki,
• Zapalenie tarczycy (Hashimoto),
• Choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) i toczeń rumieniowaty układowy.

W wielu z powyższych przypadków Lekarze stosują standardowe schematy leczenia. U każdego choroba może przebiegać inaczej, a pojawienie się objawów zależy od zajętych części ciała. Przebieg zaburzenia zależy również od tego, czy jest to pierwotny, czy wtórny zespół Sjögrena.

Niestety, na tym etapie rozwoju medycyny naukowcy nie znaleźli jeszcze lekarstwa, a zespół Sjögrena jest chorobą trwającą całe życie. Niemniej jednak jest to główny motyw prowadzenia przez Badaczy Badań Klinicznych.

Innowacje w leczeniu zespołu Sjögrena

Obecne Badania kliniczne prowadzone są w dwóch kierunkach – aby lepiej poznać etiologię choroby i wpłynąć na objawy zespołu Sjögrena.

Na przykład, ostatnio FDA zatwierdziła krople do oczu zawierające cyklosporynę – lek hamujący układ odpornościowy. Krople bezpośrednio atakują autoimmunologiczne zapalenie gruczołów łzowych i wykazano, że mają ogromny wpływ na Pacjentów.

Kolejne Badanie Kliniczne dotyczące kropli do oczu wydaje się być bardzo obiecujące. Dotychczasowe dane medyczne wskazują, że określona dawka lacripepu i cyklosporyny łagodzi objawy u Pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena.

Naukowcy opracowują również żele do stosowania pod oczy. Ich przewagą nad kroplami do oczu jest to, że stosuje się je rzadziej i mają dłuższy czas działania.

Do innowacyjnych leków wpływających na patogenezę choroby należy terapia telitaciceptem (RC18), będąca w II fazie Badań Klinicznych. Dotychczasowe dane wskazują, że leczenie znacznie zmniejsza aktywność choroby u osób z pierwotnym zespołem Sjogrena. Kolejne Badanie Kliniczne w fazie II dostarcza informacji o rodzaju doustnego inhibitora BTK, który wykazuje skuteczność u Pacjentów z zespołem Sjögrena. Inne Badania dotyczą leflunomidu i anty-TNF, i mają na celu wywarcie wpływu na suchość w jamie ustnej Pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena.

Dzięki postępowi medycyny, w tym wprowadzeniu nowych technologii, naukowcy poczynili znaczne postępy w opracowywaniu nowatorskich metod leczenia. Pozwala to Badaczom zbadać nawet możliwości leczenia komórkami macierzystymi Pacjentów z zespołem Sjögrena.

Chociaż zespół Sjögrena okazuje się być wyzwaniem, naukowcy nadal prowadzą Badania Kliniczne w celu ulepszenia obecnie stosowanych leków i opracowania nowych, skuteczniejszych metod leczenia Pacjentów.

Czym są Badania Kliniczne?  

Badanie Kliniczne to badanie medyczne z udziałem ludzi (Pacjentów bądź Zdrowych Ochotników). Pacjenci uczestniczący w Badaniach Klinicznych przechodzą różnego rodzaju, szczegółowe oceny stanu swojego zdrowia. Badania Kliniczne zapewniają Pacjentowi odpowiednią i innowacyjną terapię, która wciąż jest w trakcie badania. Pacjent otrzymuje regularną i obiektywną opiekę zdrowotną, o ustalonych standardach międzynarodowych, dopasowaną do jego aktualnego stanu zdrowia. Wszystkie procedury i oceny stanu zdrowia Pacjenta, w ramach Badań Klinicznych, nic go nie kosztują.

Czy są jakieś Badania Kliniczne dotyczące zespołu Sjögrena?

Tak, są. W rzeczywistości bez nich nie byłoby dostępnych opcji dla Pacjentów z jakąkolwiek chorobą.

Jesteś zainteresowany udziałem w Badaniach Klinicznych dotyczących zespołu Sjögrena?

Po pierwsze – musisz wyrazić świadomą zgodę. Jest to proces, w ramach którego Lekarz dostarczy Ci pisemny dokument o nazwie Świadoma Zgoda. Formularz ten zawiera informacje dotyczące wszystkich procedur, w których Pacjent może uczestniczyć, w trakcie Badania Klinicznego. Pacjent i Lekarz omówią każdą część Badania, a Lekarz wyjaśni Pacjentowi wszystkie procedury, w których będzie on brał udział. Następnie Lekarz odpowie na wszystkie pytania Pacjenta. Jeżeli po dyskusji Pacjent zdecyduje się wziąć udział w Badaniu Klinicznym, Lekarz poprosi go o podpisanie Formularza Świadomej Zgody.

Na koniec Lekarz sprawdzi, czy spełniasz określone kryteria włączenia. Następnie, gdy potwierdzi, że Badanie Kliniczne jest dla Ciebie odpowiednie – możesz rozpocząć badaną terapię.

Pacjent w Badaniach Klinicznych 

Każdy Pacjent ma swoją historię walki z chorobą i przez to może rozważać udział w Badaniach Klinicznych z bardzo różnych powodów. Niemniej obowiązkiem Badacza jest właściwe poinformowanie Pacjenta o szczegółach Badania i upewnienie się, że Pacjent dobrowolnie rozważa udział danym Badaniu Klinicznym. Oznacza to, że nie wywiera się na Pacjenta żadnej presji, a sam Pacjent doskonale rozumie badawczy aspekt interwencji.

Jako Uczestnik Badania Klinicznego musisz wiedzieć, że otrzymasz odpowiednią opiekę medyczną i będziesz na bieżąco informowany, o swoim stanie zdrowia.

Opieka okazywana Pacjentowi jest istotną częścią Badań Klinicznych, a same Badania pozwalają Pacjentowi monitorować jego stan zdrowia. Wszystko to odbywa się w najbardziej innowacyjny i obiektywny sposób.

Pacjent biorący udział w Badaniu Klinicznym nie musi się martwić się o to, ile będą go kosztować badania i wizyty. Jako Pacjent w Badaniu Klinicznym nie tylko otrzymujesz wysokiej jakości opiekę zdrowotną, ale nie musisz za nią również płacić.

Biorąc udział w Badaniach Klinicznych przyczyniasz się do znalezienia nowych opcji terapeutycznych, które mogą być skuteczniejsze i bezpieczniejsze dla Pacjentów. To nie są tylko statystyki! Uczestnicząc w Badaniu Klinicznym pomagasz w rozwoju medycyny i poprawie jakości życia ludzi na całym świecie!

Bibliografia:

• https://www.jrheum.org/content/48/7/1029?rss=1
• https://www.sjogrens.org
• McCoy SS, Bartels CM, Saldanha IJ, et al . National sjögrens foundation survey: Burden of oral and systemic involvement on quality of life The Journal of Rheumatology 3 July 2021, 48(7) 1029-1036; DOI: https://doi.org/10.3899/jrheum.200733
• https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04078386?cond=sjogren+RC18&amp&draw=2&amp&rank=1
• https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04035668?term=BTK&amp&cond=Sj%C3%B6gren&amp&draw=2&amp&rank=1