Nietorbielowate włókniste rozstrzenie oskrzeli

Czy wiesz, czym jest rozstrzenie oskrzeli?

Nietorbielowate włókniste rozstrzenie oskrzeli (NCFB) jest rodzajem rozstrzenia oskrzeli. Choroba ta występuje w populacji stosunkowo często i znacząco wpływa na jakość życia Pacjentów. Opisywana jest jako przewlekła, postępująca choroba układu oddechowego, charakteryzująca się nieodwracalnym i nieprawidłowo powiększonymi drogami oddechowymi, uporczywym kaszlem, nadmierną produkcją plwociny i nawracającymi infekcjami płuc. Rozwija się w wyniku uszkodzenia elementów sprężystych i mięśni ściany dróg oddechowych.

Rozstrzenie oskrzeli nie jest samodzielnym schorzeniem – jest końcowym etapem rozwoju wielu chorób. Dlatego ważne jest, aby poznać przyczyny wystąpienia tej choroby.

Rozstrzenie oskrzeli jest chorobą zróżnicowaną, ponieważ może je wywołać wiele czynników. Co więcej, zaburzenie to może manifestować się inaczej u każdego Pacjenta.

W praktyce rozstrzenie oskrzeli dzieli się na cztery typy, ze względu na mechanizm powstawania:

  • z pociągania – w przebiegu włóknienia,
  • bezpośrednie uszkodzenie ściany oskrzela,
  • zwężenie oskrzela,
  • z rozdęcia.:

Rozpowszechnienie rozstrzenia oskrzeli w Europie

Osoby w każdym wieku mogą cierpieć na rozstrzenie oskrzeli. Częstość występowania tej choroby wzrasta wraz z wiekiem. Kobiety są znacznie bardziej narażone (ok. 2/3 przypadków) na zachorowanie od mężczyzn. Niestety śmiertelność jest trudna do oszacowania, ze względu na brak dokładnych danych dotyczących częstości występowania i zróżnicowanej etiologii.

Co prowadzi do rozwoju rozstrzenia oskrzeli?

Przyczyny niezwiązanego z mukowiscydozą rozstrzenia oskrzeli dzielą się na dwie główne grupy:

Wrodzone – w wyniku zaburzenia tworzenia się oskrzeli płodowych, niedoboru alfa-1-antytrypsyny i mukowiscydozy stwierdza się nieprawidłowości w płucach noworodka,

Nabyte – występują u dzieci lub dorosłych, którzy wcześniej cierpieli na choroby oskrzelowo-płucne, takie jak:

  • Uszkodzenie dróg oddechowych w wyniku wdychania lub aspiracji toksyn,
  • Poinfekcyjne rozstrzenie oskrzeli niezwiązane z mukowiscydozą, na przykład po zapaleniu płuc, krztuścu, odrze lub gruźlicy płuc,
  • Niedrożność pojedynczego oskrzela – może być spowodowana wolno rozrastającym się guzem, podczas zabiegu aspiracji ciała obcego lub uciskiem powiększonych węzłów chłonnych,
  • zaburzenia obturacyjne oskrzeli, takie jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP),
  • Dyskineza rzęsek – uszkodzenie struktury lub ruchliwości rzęsek nabłonka rzęskowego oskrzeli prowadzi do upośledzenia funkcji oczyszczania płuc,
  • Stany niedoboru odporności – w takich przypadkach płuca są bardzo podatne na infekcje,
  • Rozstrzenie oskrzeli niezwiązane z mukowiscydozą u Pacjentów z chorobami ogólnoustrojowymi,
  • Rozstrzenie oskrzeli idiopatyczne niezwiązane z mukowiscydozą – takie rozpoznanie stawia się po wykluczeniu wszystkich innych znanych przyczyn.

Objawy rozstrzenia oskrzeli

Rozstrzenie oskrzeli objawia się okresami zaostrzeń i remisji. Najczęstszym objawem jest przewlekły kaszel – przede wszystkim rano. W miarę postępu choroby kaszel staje się stały. Znacznie wzrasta ilość plwociny, która może stać się ropna z nieprzyjemnym zapachem i smugami krwi. Odkrztuszanie bywa bolesne i związane jest z wydzielaniem dużych ilości plwociny, dochodzącej do 1500 ml ciągu doby. Inne częste objawy to sinica, nieświeży oddech, krwioplucie, zmęczenie, bladość, duszność, która pogarsza się podczas wysiłku fizycznego, utrata masy ciała i świszczący oddech. Temperatura ciała również wzrasta wraz z pogorszeniem się stanu Pacjenta i mogą występować utrzymujące się stany podgorączkowe, przez wiele miesięcy.

W okresie zaostrzenia Pacjent odczuwa tępy ból w klatce piersiowej i duszność. Ponadto Pacjent jest opuchnięty i siny oraz ma podwyższoną temperaturę ciała.

Gdy Pacjent jest w okresie remisji objawy te ustępują. Jednak chory nadal odczuwa nadmierne zmęczenie, silną bladość skóry, znaczną utratę wagi i zespół anemiczny.

U takich Pacjentów obserwuje się mnogie zapalenie płuc, najczęściej w tej samej lokalizacji. Ponieważ śluz stale gromadzi się w zdeformowanych, rozszerzonych oskrzelach, mnogie zapalenie płuc jest typowym i częstym objawem rozstrzenia oskrzeli niezwiązanego z mukowiscydozą.

Rozpoznanie rozstrzeni oskrzeli

Jeśli twój Lekarz podejrzewa, że masz rozstrzenie oskrzeli, skieruje cię do Pulmonologa. Specjalista ten może postawić dokładną diagnozę. Zwykle Lekarz zleca następujące badania:

  • RTG płuc,
  • Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) – to diagnostyka obrazowa, która jest złotym standardem w stawianiu diagnozy Pacjentowi,
  • Badanie cytologiczne i mikrobiologiczne plwociny,
  • Badanie funkcji oddychania za pomocą testu rozszerzającego oskrzela,
  • W razie potrzeby stosuje się specyficzne testy immunologiczne i genetyczne.

Leczenie nietorbielowatego włóknistego rozstrzenia oskrzeli niezwiązanych z mukowiscydozą

Podczas leczenia rozstrzenia oskrzeli Lekarze koncentrują się na kontrolowaniu objawów, spowolnieniu pogarszania się czynności płuc i zapobieganiu zaostrzeniom.

Terapia może być zachowawcza i chirurgiczna. Zwykle najczęściej przepisywane leki są przepisywane na:

  • Kontrolę infekcji – Pacjent otrzymuje antybiotykoterapię, przy której obowiązkowe jest wykonanie antybiogramu. Tradycyjnie w pierwszej linii podaje się antybiotyki z grupy makrolidów. Na przykład Azytromycynę,
  • Redukcja wydzieliny oskrzelowej – Pacjent przyjmuje leki mukolityczne i wykrztuśne, takie jak ambroksol, acetylocysteinę, bromoheksynę;
  • Zmniejszenie niedrożności dróg oddechowych poprzez zastosowanie leków takich jak Berodual i Teofilina,
  • Immunomodulatory.

Leczenie zachowawcze różni się w zależności od tego, czy Pacjent jest w remisji, czy też ma zaostrzenie. Terapię można połączyć z fizjoterapią i rehabilitacją oddechową.

Chirurgiczną resekcję płuca podejmuje się w przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego lub masywnego krwotoku.

Proszę wziąć pod uwagę, że wszystkie wymienione w powyższym punkcie leki i metody leczenia mają jedynie charakter informacyjny. Mają one jedynie na celu przedstawienie obecnych opcji leczenia. Dlatego przed podaniem jakichkolwiek leków skonsultuj się z Lekarzem.

Innowacje w leczeniu nietorbielowatego włóknistego rozstrzenia oskrzeli

W ostatnich latach innowacje w leczeniu rozstrzenia oskrzeli były związane z rozwojem antybiotyków wziewnych i leków wykrztuśnych. Celem nowych leków jest zmniejszenie częstości zaostrzeń u Pacjentów, umożliwienie dłuższego stosowania, zwłaszcza antybiotyków, w porównaniu ze standardowymi cyklami leczenia oraz uniknięcie typowych działań niepożądanych leków.

Badane są również możliwości skutecznego leczenia zaostrzeń. Na przykład kombinacje leku rozszerzającego oskrzela z krótko działającym beta-agonistą (SABA) lub krótko działającym antagonistą muskarynowym (SAMA) są obecnie badane w Badaniach Klinicznych.

Czym są Badania Kliniczne?  

Badanie Kliniczne to badanie medyczne z udziałem ludzi (Pacjentów bądź Zdrowych Ochotników). Pacjenci uczestniczący w Badaniach Klinicznych przechodzą różnego rodzaju, szczegółowe oceny stanu swojego zdrowia. Badania Kliniczne zapewniają Pacjentowi odpowiednią i innowacyjną terapię, która wciąż jest w trakcie badania. Pacjent otrzymuje regularną i obiektywną opiekę zdrowotną, o ustalonych standardach międzynarodowych, dopasowaną do jego aktualnego stanu zdrowia. Wszystkie procedury i oceny stanu zdrowia Pacjenta, w ramach Badań Klinicznych, nic go nie kosztują.

Czy są jakieś Badania Kliniczne dotyczące rozstrzenia oskrzeli?

Tak, są. W rzeczywistości bez nich nie byłoby dostępnych opcji dla Pacjentów z jakąkolwiek chorobą.

Jesteś zainteresowany udziałem w Badaniach Klinicznych dotyczących rozstrzenia oskrzeli?

Po pierwsze – musisz wyrazić świadomą zgodę. Jest to proces, w ramach którego Lekarz dostarczy Ci pisemny dokument o nazwie Świadoma Zgoda. Formularz ten zawiera informacje dotyczące wszystkich procedur, w których Pacjent może uczestniczyć, w trakcie Badania Klinicznego. Pacjent i Lekarz omówią każdą część Badania, a Lekarz wyjaśni Pacjentowi wszystkie procedury, w których będzie on brał udział. Następnie Lekarz odpowie na wszystkie pytania Pacjenta. Jeżeli po dyskusji Pacjent zdecyduje się wziąć udział w Badaniu Klinicznym, Lekarz poprosi go o podpisanie Formularza Świadomej Zgody.

Na koniec Lekarz sprawdzi, czy spełniasz określone kryteria włączenia. Następnie, gdy potwierdzi, że Badanie Kliniczne jest dla Ciebie odpowiednie – możesz rozpocząć badaną terapię.

Pacjent w Badaniach Klinicznych 

Rozstrzenie oskrzeli negatywnie wpływa na jakość życia wielu ludzi na całym świecie. Ponadto choroba może powodować dodatkowe poważne problemy zdrowotne. Pacjent musi poważnie traktować chorobę i podjąć natychmiastowe działania w celu zminimalizowania skutków choroby.

Każdy Pacjent ma swoją historię walki z chorobą i przez to może rozważać udział w Badaniach Klinicznych z bardzo różnych powodów. Niemniej obowiązkiem Badacza jest właściwe poinformowanie Pacjenta o szczegółach Badania i upewnienie się, że Pacjent dobrowolnie rozważa udział danym Badaniu Klinicznym. Oznacza to, że nie wywiera się na Pacjenta żadnej presji, a sam Pacjent doskonale rozumie badawczy aspekt interwencji.

Jako Uczestnik Badania Klinicznego musisz wiedzieć, że otrzymasz odpowiednią opiekę medyczną i będziesz na bieżąco informowany, o swoim stanie zdrowia.

Opieka okazywana Pacjentowi jest istotną częścią Badań Klinicznych, a same Badania pozwalają Pacjentowi monitorować jego stan zdrowia. Wszystko to odbywa się w najbardziej innowacyjny i obiektywny sposób.

Pacjent biorący udział w Badaniu Klinicznym nie musi się martwić się o to, ile będą go kosztować badania i wizyty. Jako Pacjent w Badaniu Klinicznym nie tylko otrzymujesz wysokiej jakości opiekę zdrowotną, ale nie musisz za nią również płacić.

Biorąc udział w Badaniach Klinicznych przyczyniasz się do znalezienia nowych opcji terapeutycznych, które mogą być skuteczniejsze i bezpieczniejsze dla Pacjentów. To nie są tylko statystyki! Uczestnicząc w Badaniu Klinicznym pomagasz w rozwoju medycyny i poprawie jakości życia ludzi na całym świecie!

Bibliografia:

  • https://www.thoracic.org/professionals/career-development/residents-medical-students/ats-reading-list/adult/bronchiectasis-non-cystic-fibrosis.php
  • https://www.guidelines.co.uk/respiratory/bts-bronchiectasis-guideline/456791.article
  • https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629 – Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Płuc dotyczące postępowania w przypadku rozstrzeni oskrzeli u dorosłych
  • https://www.medinfo.bg/spisanie/2020/7/statii/bronhiektazii-kakvo-se-krie-zad-tazi-diagnoza-3201
  • Andrzej Szczeklik (red): Choroby wewnętrzne : stan wiedzy na rok 2010. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2010, s. 608-609. ISBN 978-83-7430-255-5.